Morbus Scheie –
die mildere Verlaufsform von Mukopolysaccharidosen Typ I

Gelenksteifigkeit, Herzprobleme, Karpaltunnelsyndrom - das sind nur einige der möglichen Symptome bei MPS I. Trotz der großen Unterschiede der Krankheitsverläufe, wird MPS I häufig mit der schwersten Verlaufsform, dem Morbus Hurler, gleichgesetzt. Entsprechend groß ist die Verunsicherung, wenn die Diagnose Morbus Scheie, die mildere Verlaufsform, gestellt wird.

Zwei Jahre nach der Diagnose habe ich im Internet recherchiert. Ich habe mich mit den Beschreibungen verglichen, konnte damit aber nicht so viel anfangen. „So ist es bei mir ja gar nicht. Das ist dann ja bestimmt nicht so schlimm“, habe ich immer gedacht.
- Katja B.

Diese Seite gibt insbesondere Morbus Scheie Patienten einen Überblick zum Krankheitsverlauf dieser MPS I Ausprägung, dem Leben mit Morbus Scheie und den Behandlungsmöglichkeiten.

/Symptome bei Morbus Scheie

Die im folgenden aufgeführten Symptome können im Verlauf der Erkrankung auftreten, die Anzahl und der Schweregrad der Krankheitssymptome sind aber von Fall zu Fall sehr unterschiedlich.

  • Körperbau
    • Langsames Wachstum, geringe Körpergröße
    • Gedrungener Körper
    • Kurzer Hals
    • Engstehende Schultern
    • Vorgewölbte Brust
    • Verdickte Haut
  • Gesicht / Augen/ Ohren
    • Gesicht
    • Vergröberte Gesichtszüge
    • „Borstiges“ Haar
    • Breite Nase
    • Weiter auseinanderstehende Zähne
    • Augen
    • Hornhauttrübung (Korneatrübung)
    • Grüner Star (erhöhter Augeninnendruck)
    • Ohren
    • Wiederkehrende Mittelohrentzündung
    • Schwerhörigkeit (mäßig bis stark)
  • Atmung
    • Häufige Infekte der Atemwege (Bronchitis)
    • Atemnot bei Anstrengung
    • Müdigkeit am Tage
    • Schnarchen
    • Atempausen während des Schlafs
  • Bindegewebe
    • Nabel- und Leistenbrüche (oft wiederkehrend)
    • Leistenbrüche (oft beidseitig und wiederkehrend)
  • Magen-Darm-Trakt
    • Häufige Durchfälle
    • Verstopfung (selten)
  • Nervensystem
    • Normale Intelligenz
    • Karpaltunnelsyndrom (oft beidseitig, auch schon beim Kind)
    • Eingeengtes Rückenmark am Übergang Kopf-Halswirbelsäule
    • Taubheitsgefühle in Armen und Händen
  • Herz
    • Herzklappenveränderung (meist Mischung aus Verengung und schlechtem Verschluss der Herzklappe)
    • Auffällige Herzgeräusche
    • Verengung von Gefäßen
    • Geringe Ausdauer / Kondition
  • Knochen & Gelenke
    • Arme & Hände
    • Verdickte bzw. verkürzte Finger („Patschhand“, „Klauenfinger“)
    • Gelenksteifigkeit
    • Eingeschränkte Beweglichkeit der Hände und Arme (z.B. Probleme beim Anziehen, Waschen, Schuhe binden; Feinarbeiten wie Faden in Nadel einfädeln oder Münzen aufheben)
    • Strecken der Finger eingeschränkt
    • Schnellender Finger (Triggerfinger)
    • Eingeschränkte Beweglichkeit der Schultergelenke (Probleme z.B. beim Anheben der Arme über Kopf)
    • Beine & Füße
    • Hüftdysplasie (angeborene oder erworbene Fehlstellungen und Störungen der Verknöcherung des Hüftgelenks; oft beidseitig)
    • „Krumme Beine“ (insbesondere X-Beine)
    • Auffälliges Gangbild
    • Eingeschränkte Beweglichkeit
    • Vergröbertes Fußskelett
    • Fehlstellung Füße (z.B. Spitzfuß)
  • Wirbelsäule
    • Wirbelsäulenkrümmung (Kyphose, Skoliose, Hyperlordose)

/Interview


Eine Patientin berichtet von ihrem Leben mit der Krankheit Morbus Scheie.

/Leben mit Morbus Scheie


Was ist Mukopolysaccharidose Typ I (MPS I)?

MPS I ist eine seltene Erbkrankheit. Sie gehört zu den lysosomalen Speicherkrankheiten und entsteht durch einen Defekt im Abbauweg der sogenannten Glykosaminoglykane (GAG), die man früher auch als Mukopolysaccharide bezeichnete. Diese sind Bestandteil nahezu aller Gewebe.

Bei MPS I ist der Abbau der GAGs aufgrund eines Mangels oder des vollständigen Fehlens eines Abbauenzyms (wissenschaftlich als alpha-L-Iduronidase bezeichnet) gestört. Dadurch kommt es zu einer Speicherung der GAGs in den Körperzellen. Die Zellen werden geschädigt und in ihrer Funktion beeinträchtigt. Das führt zur Ausbildung einer Vielzahl von Symptomen, die mit zunehmender Speicherung der GAGs immer weiter zunehmen.

Obwohl alle MPS I Patienten einen Defekt im selben Abbauenzym haben, ist die Symptomatik sehr unterschiedlich. Es werden drei Verlaufsformen der MPS I hinsichtlich des Schweregrades der Symptome unterschieden: Morbus Hurler, Morbus Hurler-Scheie und Morbus Scheie. Die Übergänge der Verlaufsformen sind jedoch relativ fließend. Der Morbus Hurler ist die schwerste Verlaufsform der MPS I mit stark ausgeprägten Symptomen, eingeschränkter geistiger Entwicklung und einer stark verkürzten Lebenserwartung. Im Vergleich dazu handelt es sich beim Morbus Scheie um die etwas mildere Verlaufsform der MPS I. Die Anzahl und Ausprägung der Symptome ist meist geringer und die geistige Entwicklung normal. Auch die Lebenserwartung kann im Normalbereich liegen.

Welche Auswirkungen kann Morbus Scheie auf das Leben haben?

Im Vergleich zur schwersten Verlaufsform von MPS I ist Morbus Scheie Patienten ihre Erkrankung äußerlich nicht unbedingt sofort anzusehen. Ein Beispiel dafür ist die oben dargestellte Patientin, die auf den ersten Blick wie eine junge gesunde Frau erscheint. Erst bei genauer Betrachtung fallen der etwas zu kurze Hals, die engstehenden Schultern und die leichten Gelenkversteifungen an Ellenbogen und Fingern auf.

Wir leben wie eine ganz normale Familie. Wir gehen auch ins Freibad und die Kinder haben Hobbys wie andere Kinder auch. Die Kinder gehen ganz normal in die Schule. Auch da hat es eigentlich nie irgendwelche Probleme mit Mitschülern gegeben.
- Katharina A.

Da die Erkrankung schleichend voranschreitet, sind sich einige Morbus Scheie Patienten ihrer Einschränkungen zunächst nicht bewusst. Sie haben gelernt ihren Alltag und ihre Umgebung daran anzupassen. Dadurch sind sie meist lange in der Lage ein weitgehend selbstbestimmtes Leben mit Job, Hobbys, Familie und Freunden zu führen. Viele Patienten haben diese Anpassung perfektioniert, sodass ihre Umwelt wenig von der Erkrankung bemerkt.

Scheie Patienten können am normalen Alltag teilnehmen. Genau darin liegt das große Problem. Denn all diese Sachen können nicht 100%ig ausgeführt werden.
- Carola K.
Welchen Verlauf kann Morbus Scheie nehmen?

Da MPS I eine fortschreitende Erkrankung ist, nehmen die Symptome im Verlauf normalerweise zu und verschlimmern sich. Mit der Zeit kann die Verschlechterung immer schneller voranschreiten. Das kann langfristig Auswirkungen auf die Selbstständigkeit der Patienten haben. Die zunehmenden Gelenkversteifungen und Skelettveränderungen können sowohl zu starken Einschränkungen der Mobilität als auch der Feinmotorik der Patienten und damit der Lebensqualität führen. Mögliche Herzprobleme können außerdem die Leistungsfähigkeit beeinträchtigen und Operationen nötig machen, um die Lebensqualität zu erhalten. Die häufig auftretende zunehmende Einengung des Rückenmarks im Bereich der oberen Halswirbelsäule (am sogenannten kraniozervikalen Übergang, kurz CCÜ) kann zu Taubheitsgefühlen in Armen und Beinen bis hin zu Lähmungserscheinungen führen. Eine mögliche Trübung der Hornhaut kann die Sehfähigkeit deutlich verringern und auch Hörprobleme sind bei Morbus Scheie Patienten weit verbreitet.

Ich hab das alles erst mal verdrängt und wollte nichts davon wissen. Ich hab mir gesagt: Ich lebe weiter wie bisher, ist schon nicht so schlimm. War es am Anfang auch nicht, aber mit der Zeit ist alles schlimmer geworden.
- Katja B.

Umso wichtiger ist es daher, dass sich Patienten bewusst mit ihrer Erkrankung auseinandersetzen. Der Krankheitsverlauf sollte kontinuierlich durch qualifizierte Fachärzte in einem auf MPS I spezialisierten Zentrum überprüft werden. Zudem sollten alle verfügbaren Therapieoptionen in Betracht gezogen werden, denn eine frühe Therapie kann das Fortschreiten der Erkrankung und die Entwicklung weiterer Symptome positiv beeinflussen. Bereits entstandene Schäden, wie Herzfehler, Gelenkkontrakturen oder die Beeinträchtigung der Sehfähigkeit, können durch die Therapie jedoch meist nicht mehr rückgängig gemacht werden.

Welche Therapieoptionen gibt es bei Morbus Scheie?

MPS I ist bisher nicht heilbar, kann jedoch ursächlich mit einer medikamentösen Therapie behandelt werden. Einige Symptome können außerdem durch operative Eingriffe oder symptomatische Behandlungen gelindert werden. Alle Therapieoptionen sollten mit einem auf MPS I spezialisierten Arzt besprochen und unter seiner Betreuung durchgeführt werden.

Medikamentöse Therapie

Seit 2003 ist eine medikamentöse Therapie zur Behandlung aller Verlaufsformen der MPS I, also auch Morbus Scheie, verfügbar. Mit Hilfe dieser Therapie kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt oder sogar aufgehalten werden. Da bereits entstandene, fortgeschrittene Schäden an den Herzklappen oder Gelenkkontrakturen meist nicht mehr rückgängig gemacht werden können, ist ein frühzeitiger Beginn der Therapie besonders wichtig.

Bei der medikamentösen Therapie handelt es sich um eine Infusionstherapie, die das defekte Enzym durch eine biotechnologisch hergestellte Form des menschlichen Enzyms ersetzt. Dadurch können die in den Körperzellen gespeicherten GAGs wieder abgebaut und eine erneute Speicherung vermieden oder vermindert werden.

Da dieses Enzym wie alle Eiweiße in unserem Körper immer wieder abgebaut wird und bei MPS I Patienten nicht selber gebildet werden kann, sollte die medikamentöse Therapie für eine andauernde Wirkung ein Leben lang erfolgen.

Operationen

Im Verlauf der Erkrankung können durch die fortschreitende GAG-Speicherung Operationen unter anderem an Herz, Karpaltunneln, Hüfte, Halswirbelsäule, Händen, Füßen, Augen und möglichen Nabel- und Leistenbrüchen notwendig werden. Auch hier ist eine kontinuierliche Kontrolle wichtig, um rechtzeitig reagieren zu können. Da MPS I Patienten durch die Grunderkrankung ein erhöhtes Risiko für Narkose- und Operationskomplikationen haben, sollten planbare Eingriffe daher möglichst nur in Zentren durchgeführt werden, die Erfahrung mit MPS I haben.

Symptomatische Behandlung

Zur Behandlung der möglichen Gelenksteifigkeit und eingeschränkten Beweglichkeit ist die Physiotherapie eine gute Behandlungsoption. Zudem können z.B. eine Brille oder eine Hornhauttransplantation bei nachlassender Sehfähigkeit sowie ein Hörgerät bei zunehmender Schwerhörigkeit zu einer höheren Lebensqualität beitragen.

/Weitere Informationen


LysoSolutions

Informationen rund um die Erkrankung MPS I, Diagnostik, Therapieoptionen und auf MPS spezialisierte Zentren

Zur Webseite >

Diagnostik

Informationen für Ärzte rund um die Trockenblut-Testung bei Verdacht auf MPS I

Zur Webseite >
Gesellschaft für
Mukopolysaccharidosen e.V.

Die Patientenorganisation fördert die Vernetzung und den Austausch von MPS-Patienten

Zur Webseite >

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Updated: Mai 2018

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Updated: Mai 2018

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1.1.2 Kontakt

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Google Analytics in der anonymisierten Variante

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1.3 Materialbestellung

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2. Datenspeicherung

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3. Datenverarbeitung

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4. Datenweitergabe

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5. Auskunft und Löschung, Berichtigung

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Fax: (06102) 3674 482
Email: anke-kerstin.menz(at)sanofi(dot)com


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/AGB

Allgemeine Geschäftsbedingungen der Genzyme GmbH, Neu-Isenburg: Verkauf und Lieferung von Arzneimitteln

1. Geltung

a. Allgemeines

Diese Allgemeinen Geschäftsbedingungen („AGB“) gelten zwischen der Genzyme GmbH, Neu-Isenburg, einem Unternehmen der Sanofi Gruppe („Genzyme“) und ihren Abneh-mern, die Unternehmer im Sinne des § 14 BGB sind und Arzneimit¬tel („Produkte“) bei Genzyme bestellen. Die AGB tragen den Besonderheiten der Lieferbeziehungen im pharmazeutischen Handel zwischen pharmazeutischem Unternehmer auf der einen Seite und Großhändler, Apotheken und Kliniken („Kunden“) auf der anderen Seite Rechnung und gelten daher für sämtliche ge-genwärtigen und zukünftigen Geschäftsbeziehungen zwischen Gen¬zyme und den Kunden.

b. Individuelle Vereinbarungen

Genzyme kann mit Kunden individualvertraglich andere Bedingun-gen vereinbaren. Diese sind schriftlich festzuhalten und gelten so-dann vorrangig gegenüber diesen AGB.

c. Entgegenstehende AGB von Kunden

Soweit keine individuelle Vereinbarung getroffen ist, gelten für alle Verträge zwischen Genzyme und den Kunden ausschließlich diese AGB. Andere allgemeine Geschäftsbedingungen werden nicht Vertragsinhalt, auch wenn Genzyme ihnen nicht ausdrücklich widerspricht.

2. Vertragsschluss

a. Angebot und Annahme

Angebote von Genzyme sind, sofern nicht anders angegeben, freibleibend. Ein Vertrag zwischen Genzyme und den Kunden kommt nur zustande, wenn eine schriftliche Bestellung durch die Kunden erfolgt und Genzyme die Bestellung der Kunden innerhalb von 10 Tagen schriftlich bestätigt oder die bestellten Produkte liefert.

b. Angebot

Die Kunden bestätigen mit der Bestellung, dass sie über die ggf. für den Handel mit den Produkten erforderliche Erlaubnis ver-fügen. Die Kunden sind verpflichtet, Genzyme diese Erlaubnis auf Ver¬langen nachzuweisen. Aufträge sind mit vorhandener Kundennummer, Artikelnummer, Packungsan¬zahl und Packungsgröße zu versehen.

c. Kein Vertragsschluss durch Außendienstmitarbeiter/innen

Die Außendienstmitarbeiter/innen von Genzyme können keine Ver¬träge schließen und keine verbindlichen Zusagen hinsichtlich der Lieferbarkeit von Produkten oder sonstiger Konditionen treffen.

3. Preise und Rabatte

Für die Produkte gelten die über die Lauertaxe veröffentlichten Netto-Preise in Euro am Tag der Lieferung zuzüglich der jeweils geltenden Mehrwertsteuer. Zusätzliche Dienstleistungen jedweder Art, wie z.B. die Bereitstellung detaillierter Analysenzertifikate oder besondere Verpackun¬gen, werden nach Aufwand gesondert berechnet. Rabatte werden grundsätzlich nicht gewährt.

4. Zahlungsbedingungen

a. Zahlungsziel

Der auf der Rechnung aufgeführte Betrag ist innerhalb von 30 Tagen nach Rechnungsstellung ohne Abzug zahlbar.

b. Zahlungsverzug

Bei Überschreitung der Zahlungsfrist von 30 Tagen ist Genzyme be¬rechtigt, Verzugszinsen gemäß den gesetzlichen Vorschriften geltend zu machen.

c. Aufrechnung, Kürzungen

Aufrechnungen oder Kürzungen der Rechnung sind nur zulässig, wenn die Gegenforderung unbestritten oder rechtskräf¬tig festgestellt worden ist.

d. Einzugsermächtigung

Auf Anforderung erteilen die Kunden Genzyme eine Kontoeinzugsermäch¬tigung, in aller Regel gegen Einräumung eines Skontos durch Genzyme.

5. Lieferung

Genzyme ist bemüht, so rasch wie möglich zu liefern. Der Versandweg und die Versandart werden von Genzyme selbst bestimmt. Feste Liefertermine gelten nur bei schriftlicher Bestätigung durch Genzyme und stehen unter dem Vorbehalt, dass Genzyme ausreichend und recht¬zeitig durch die Vorlieferanten beliefert wurde. Sobald die zu liefernde Ware das von Genzyme beauftragte Warenlager verlassen hat, geht die Gefahr auf den Kunden über. Genzyme versichert alle ausgehenden Sendungen auf eigene Kosten gegen Transportschäden.

6. Retouren

Bestellte und ordnungsgemäß gelieferte Produkte werden grundsätzlich nicht zurückgenommen, es sei denn, die Rücksendung wird im Einzelfall vorab individuell schriftlich vereinbart. Im Falle einer eigen¬mächtigen Rücksendung gelieferter Produkte ist Genzyme berech¬tigt, die Produkte auf Kosten der Kunden entsorgen zu lassen.

7. Produktrückruf

Im Falle eines Produktrückrufs informiert Genzyme ihre Kunden un¬verzüglich über die vorgeschriebenen Informationswege und nimmt die Artikel der betroffenen Charge bei voller Gutschrift des Preises zurück. Genzyme trägt die Kosten der Rücksendung.

8. Eigentumsvorbehalt

Die gelieferten Produkte bleiben bis zur vollständigen Begleichung sämtlicher Forderungen gegen die Kunden, auch aus früheren oder späteren Geschäften, im Eigentum von Genzyme. Die Kunden sind zur Weiterveräußerung der gelieferten Produkte im Rahmen seines ordnungsgemäßen Geschäftsbetriebs berechtigt. Die aus dem Wei¬terverkauf oder sonstigen Rechtsgeschäften entstehenden Forderun¬gen treten die Kunden bereits jetzt sicherungshalber im Umfang des Rechnungsbetrages der Vorbehaltsware an Genzyme ab. Die Kunden werden widerruflich ermächtigt, vorgenannte, an Genzyme abgetretene Forderungen im eigenen Namen einzuziehen. Diese Einziehungser¬mächtigung erlischt, wenn die Kunden ihren Zahlungsverpflichtun¬gen nicht ordnungsgemäß nachkommen, in Zahlungsschwierigkeiten geraten oder Zwangsvollstreckungsmaßnahmen gegen sie ergriffen werden. Auf Verlangen von Genzyme sind die Kunden verpflichtet, ihre Abnehmer sofort von der Abtretung zu unterrichten und Genzyme die zur Einziehung erforderlichen Unterlagen zu übergeben. Bei Zugriffen Dritter auf die Vorbehaltsware werden die Kunden auf das fremde Eigentum hinweisen und Genzyme unverzüglich von den Zugriffen benachrichtigen.

9. Geheimhaltung

Genzyme und die Kunden verpflichten sich, von der jeweils anderen Partei erhaltene vertrauliche geschäftliche oder betriebliche Informationen während der Geschäftsbeziehung und nach deren Beendigung streng vertraulich zu behandeln. Genzyme und die Kunden bewahren insbesondere auch Stillschweigen über die Tatsache der Geschäftsbeziehung und deren Inhalt.

10. Gewährleistung

Zwischen Genzyme und den Kunden gelten die gesetzlichen Gewährleistungsrechte, wobei die Kunden Genzyme etwaige erkennbare Mängel der Produkte unverzüglich nach Ablieferung und verdeckte Mängel unverzüglich nach Entdeckung entsprechend seiner Untersuchungs- und Rügepflicht gemäß § 377 HGB anzuzeigen haben. Beim Vorliegen von Mängeln hat Genzyme zunächst das Recht auf Nacherfüllung. Schlägt die Nacherfüllung fehl, können die Kunden, sofern ein nicht unerheblicher Mangel vorliegt, vom Vertrag zurücktreten. Für Ansprüche auf Schadenersatz ist Ziffer 12 zu beachten. Sämtliche Ansprüche aufgrund von Mängeln verjähren innerhalb eines Jahres ab Ablieferung, sofern Genzyme den Mangel nicht arglistig verschwiegen hat.

11. Antikorruption

Genzyme und die Kunden verpflichten sich, bei der Ausführung der vertraglich geschuldeten Leistungen alle einschlägigen Rechtsvorschriften zur Bekämpfung der Korruption einzuhalten. Diese Verpflichtung umfasst in jedem Fall das Verbot unrechtmäßiger Zahlungen oder der Gewährung anderer unrechtmäßiger Vorteile an Amtsträger, Geschäftspartner, an deren Mitarbeiter, Familienangehörige oder sonstige Partner und das Verbot von Beschleunigungszahlungen an Amtsträger oder sonstige Personen. Genzyme und die Kunden werden sich gegenseitig bei Maßnahmen zur Verhinderung von Korruption unterstützen und sich insbesondere gegenseitig unverzüglich informieren, soweit sie Kenntnis oder einen konkreten Verdacht von Korruptionsfällen haben, die mit dieser Geschäftsbeziehung in einem konkreten Zusammenhang stehen. Verstößt ein von Kunden im Rahmen der Geschäftsbeziehung eingesetzter Arbeitnehmer oder Dritter gegen Anti-Korruptions-Vorschriften, ist Genzyme berechtigt, den Vertrag außerordentlich zu kündigen.

12. Schadenersatz

Die Haftung von Genzyme auf Schadenersatz gegenüber den Kunden ist, gleichgültig aus welchem Rechtsgrund, auf Vorsatz und grobe Fahrlässigkeit beschränkt. Dies gilt jedoch nicht bei Verletzung von Leben, Körper und Gesundheit, bei Verletzung von Kardinalspflichten aus dem Vertrag sowie beim Ersatz von Verzugsschäden. Insoweit haftet Genzyme für jeden Grad des Verschuldens. Unbeschadet bleiben auch die Vorschriften nach dem Produkthaftungsgesetz und dem Arzneimittelgesetz.

13. Änderung der AGB

Genzyme ist berechtigt, diese AGB für die Zukunft zu ändern. Ände¬rungen wird Genzyme den Kunden schriftlich mitteilen. Sofern die Kunden den Änderungen nicht binnen zwei Wochen ab Zugang der Mitteilung der Änderungen widersprechen, gelten diese als vereinbart.

14. Geltendes Recht, Erfüllungsort, Gerichtsstand

Für diese AGB und für die gesamten Rechtsbeziehungen zwischen Genzyme und den Kunden gilt das Recht der Bundesrepublik Deutschland mit Ausnahme des einheitlichen UN-Kaufrechts und des Internationalen Privatrechts. Erfüllungsort für alle Verpflichtungen aus der Geschäftsbeziehung ist Neu-Isenburg. Ausschließlicher Gerichtsstand ist der Sitz von Genzyme.



GZDE.ALDU.16.09.1127a